Wat is ALS?
- Progressieve degeneratie van motorische zenuwcellen (motoneuronen).
- Spierzwakte, atrofie, fasciculaties, krampen.
- Vier startgebieden: ledematen, bulbair (slik/spraak), respiratoir, of frontaal cognitief (FTD-spectrum).
- Sensorisch en autonoom doorgaans gespaard.
- Cognitie veelal intact; bij circa 10% frontotemporale dementie (FTD).
- Mediane overleving 2–5 jaar; circa 10% leeft > 10 jaar.
Bulbaire klachten — slikken en spreken
- Logopedie vroeg inschakelen: aanpassen voeding, slikadvies, communicatie.
- Verslikgevaar — risico op aspiratiepneumonie.
- Voeding indikken, kleine happen, rechte zit, kin tegen borst.
- Speekselbeheer — anticholinergica of botox bij hypersalivatie.
- PEG-sonde tijdig overwegen (vóór gewichtsverlies > 10% en ademproblemen).
Ademhaling
Bewaak vroeg
- Niet-invasieve beademing (NIPPV) vaak 's nachts gestart.
- Cough-assist apparaat helpt slijm op te hoesten.
- Invasieve beademing via tracheotomie — ingrijpende keuze, vooraf bespreken.
- Influenza- en pneumokokkenvaccinatie.
Mobiliteit en ADL
- Hulpmiddelen sneller aanvragen dan bij andere ziekten — progressie snel.
- Aangepaste rolstoel met kanteling, hoofdsteun, beademingshouder.
- Tillift, douchestoel, hoog-laag bed, aangepaste woning.
- Eet-, drink- en computerondersteuning via ergotherapie.
- Drukontlasten — risico op decubitus stijgt.
Communicatie als spraak wegvalt
- Logopedist bepaalt overstap naar ondersteunde communicatie.
- Letterkaart, alfabetbord, jes/nee-systemen.
- Spraakcomputer met toets, knop, of oogbesturing (Tobii Dynavox).
- Vroeg 'voice banking' — eigen stem opnemen voor synthese.
- Pictogrammen of foto's voor snel uiten.
- Geef tijd — wacht het hele antwoord af, vul niet in.
Psychosociaal en levenseinde
- Rouw begint bij diagnose — anticiperend rouwen.
- Regie houden zolang het kan; pas op voor overname.
- Anticiperende zorgplanning — herhaal gesprekken bij elke fase.
- Euthanasie wordt door ALS-patiënten relatief vaak overwogen — bespreek open, betrek huisarts en SCEN-arts.
- Palliatieve sedatie als levenseinde nabij en symptomen onbehandelbaar.
- Zorg voor naasten — partner is vaak fulltime mantelzorger.
- Geestelijk verzorger en maatschappelijk werk standaard betrekken.
Rol van de begeleider
- Werk strikt volgens zorgplan van ALS-team.
- Signaleer veranderingen (slik, ademhaling, mobiliteit, stemming) snel.
- Bewaak hulpmiddelen — werkt beademingsmasker, sondevoeding, communicatie?
- Respecteer regie — vraag wat cliënt vandaag wil, niet wat 'goed' is.
- Eigen emotie erkennen en supervisie zoeken.
Veelgestelde vragen
Wat is ALS?
Amyotrofische Laterale Sclerose: progressieve ziekte waarbij motorische zenuwcellen afsterven. Spieren verzwakken in armen, benen, slikken en ademhaling. Cognitie meestal grotendeels intact. Mediane overleving 3 jaar; variabel.
Wat is een ALS-behandelteam?
Multidisciplinair team verbonden aan ALS-centrum/expertisecentrum: revalidatiearts, fysio, ergo, logo, diëtist, maatschappelijk werk, psycholoog, geestelijk verzorger. Zij regisseren hulpmiddelen en levenseindebeslissingen.
Welke hulpmiddelen voor communicatie?
Schrift, letterkaart, spraak-naar-tekst, oogbesturing (Tobii), spraakcomputer (Grid 3, Communicator). Belangrijk: tijdig 'banking' van eigen stem voor synthetische versie.
Wat is niet-invasieve beademing?
NIPPV (maskerbeademing) ondersteunt verzwakte ademspieren, vooral 's nachts. Verlengt leven en verbetert kwaliteit. Wordt door CTB (Centrum voor Thuisbeademing) ingesteld en begeleid.
Wat is anticiperende zorgplanning bij ALS?
Vooruit denken over wensen: NIPPV ja/nee, sondevoeding (PEG), invasieve beademing, ziekenhuisopname, reanimatie, plaats van overlijden, euthanasie. Vaststellen in gesprek met cliënt zolang het kan.